İlerleyişi ALS ilk olarak bacakları, kolları ve/veya boğaz ve ağız kaslarını etkiler fakat sonuçta bütün istemli kasları etkiler, sonucu da felçtir. Çoğunlukla ortalama 3 -5 yıl süreyle hızlı ilerler. Kalıtım yoluyla geçişi seyrektir. Fakat otozomal baskın olabilir ve çok nadir durumlarda otozomal çekiniktir. Amiyotrofik kelimesinin manası “kas beslenmesi olmaksızın” ve sinirlerin normal olarak kaslara yolladığı sinyallerin kaybı manasına gelir. Lateral “kenara” demektir. Omurilikteki hasarın yeri manasına gelir. Skleroz ise,“katılaştırmak” demektir ve gelişmiş ALS’ de omuriliğin doğasının katılaşması manasına gelir. ABD’de , ALS, 1941’de bu hastalıktan ölen Yankees beyzbol oyuncusu ''Lou Gehrig'’in hastalığı diye de bilinir. İngiltere’de ve tüm dünyada, ALS, bu düzensizlikle kaybolan hücrelere işaret ettiği için genellikle ''motor nöron hastalığı'' olarak bilinir. Tüm ALS hastalarının %90’ı sporadik, %10’u ailesel ALS hastasıdır. Bu nedenle hastalığın büyük çoğunlukla kalıtımla ilgisiz olduğu söylenebilir. Son zamanlarda ALS hastalığı ile ilgili olduğu tahmin edilen pek çok mutasyon bulunmuştur. Vücudumuzdaki kasların her birini, beynin frontal lobunda bulunan motor nöronları kontrol eder. Bunlar elektriksel olarak kontrol edilir ve sinaptik olarak beynin alt kısımlarındaki motor nöronlarına ve omurilikte bulunan motor nöronlarına bağlanır.
Beyinde olanlara üst motor nöronları, omurilikte olanlara alt motor nöronları denir. Hastalık ya üst motor nöronlarında veya alt motor nöronlarında veya her ikisinde birden zayıflığa neden olur. Hastalığın teşhisi klinik belirti ve bulgulara dayanarak konur. Yine de hastalık pek çok kas ve sinir hastalığı ile karışabildiği için bazı tetkiklerin yapılması gerekir. Tanıya yardım eden yöntem elektromiyogramdır (EMG). Başka hastalıklarla karışabileceğinden, manyetik rezonans görüntüleme (MR), bazı kan ve idrar tetkikleri gerekebilir. Güçsüzlük, zaman içinde başladığı bölümden diğer uzuvlara (kol, bacak, dil ve yutak kaslarına) yayılır. Bütün vücutta kaslarda erime, güçsüzlük, seğirmeler nedeniyle hastanın günlük yaşam aktivitesi kısıtlanabilir. Tek başına iş göremeyebilir. Hastalığın kritik dönemi solunum kaslarının da güçsüzleştiği zamandır. Solunum ve beslenme yetersizliği ortaya çıktığında hastanın hızlı ve yakın tıbbi desteğe ihtiyacı vardır. En uygun yönteme kendilerinin karar vermesi sağlanmalıdır. Her bireyin kendi hayatı ile ilgili kararları alma hakkı olduğu unutulmamalıdır.
Bu nedenle hasta ve yakınlarının hastalıkla ilgili tüm bilgilere ulaşma, tedavi seçeneklerinin hepsini bilme, tedaviye başlama ve tedaviyi sonlandırma haklarının gözetilerek hareket edilmesi, her aşamada işbirliğine özen gösterilmesi önemlidir. Halen ALS hastasının karşılaştığı sorunların çözümüne yönelik çeşitli yaklaşımlar bulunmaktadır. Etkin bir bakım ile ortaya çıkabilecek komplikasyonlar engellenebilir, ömür uzatılır ve mümkün olan en iyi hayat kalitesine ulaşılabilir. Oluşabilecek değişikliklere hazırlıklı olup hızla uygun çözümlerin bulunması ALS hastasına daha sağlıklı bir hayatın sunulması açısından büyük önem taşır. AmyotrofikLateral Skleroz diğer ismiyle de Motor Nöron Hastalığı konusunda toplumsal bilinç ve farkındalık oluşturmak amacıyla en uzun gün olarak da bilinen 21 Haziran Günü, "Dünya ALS Günü" olarak belirlenmiştir. Değerli okurlarımız ALS’lilere yardımcı olunmalı ve onlara moral sağlanmalıdır. Yaşamlarını başarılı destekleyici tedaviyle sürdüren tüm ALS hastalarına şifa dileriz.
