Değerli okurlarım, duyma kaybı, işitme kaybı veya sağırlık, sesleri algılama yetisindeki tam ya da kısmi bir azalmayı ifade eder. Birçok biyolojik ve çevresel etmene bağlı olarak gelişen duyma kaybı, ses algılama yetisine sahip bütün canlılarda ortaya çıkabilir.
Seslerin frekansını belirtmek için Hertz birimi kullanılır. Kusursuz bir insan kulağı 20-20.000 Hz arasındaki sesleri işitir. Örneğin insan sesinin frekansı 500–5000 Hz arasındadır.
Seslerin şiddeti ise desibel ile belirtilir. 80 dB üzerindeki seslere uzun süre maruz kalmak işitme kaybına neden olabilir. 130 dB ve üzerindeki sesler kulaklarda fiziksel hasara neden olabilir. 80 dB'ye örnek olarak iş makinalarının çıkardığı gürültü, 130 dB'ye örnek olarak jet uçağı motoru örnek verilebilir.
Genel olarak işitme kaybının sıklığı 1000 canlı doğumda bir olarak saptanmıştır. Bu rakamın yaklaşık yarısı genetik nedenlere ve diğer yarısı çevresel nedenlere bağlıdır.
Sağırlığın belirlenmiş bir takım türleri vardır. Bu türler şöyle sıralanır ;
1.Genetik sağırlık
2.Doğuştan olan sağırlık
3.Beynin etkilenmiş olmasından dolayı merkezi sağırlık (süperior temporal gyrus, inferior kollikulus ve dorsal medulla tutulumuna neden olan hastalıklar)
4.Orta kulak veya işitme duyusu kanalının etkilenmiş olmasından dolayı iletici sağırlık
- İç kulağın veya işitme duyusu kanalının etkilenmiş olmasından dolayı algı sağırlığı
- Presbikuzi, (Yaş arttıkça artan işitme kaybına denir)
7.Alkol ve ilaç kullanımından kaynaklanan sağırlık,
8.Enfeksiyon hastalığı
***********************************************************************
SENDROMİK OLMAYAN SAĞIRLIK
Bilim insanlarının cabalarıyla , geçtiğimiz yıllarda sendromik olmayan işitme kaybının etiyolojisinde 70’ten fazla lokus ve 20’den fazla gen ortaya çıkarılmıştır. Günümüzde bazı toplumlarda çocukluk çağında görülen bütün genetik nedenli sağırlığın %30-40’ından connexin 26 (GJB2)’daki mutasyonların sorumlu olduğu bulunmuştur. Otozomal dominant, otozomal resesif ve X’e bağlı kalıtımda vardır. Genetik nedenli işitme kayıplarının yaklaşık %70’ ini sendromik olmayan sağırlık oluşturur.
SENDROMİK SAĞIRLIK
Genetik nedenli sağırlığın %30’unu sendromik sağırlık oluşturur. Bugüne değin işitme kaybı olan yüzlerce sendrom tanımlanmıştır. Bunların büyük kısmı klasik Mendel tipi kalıtım biçimlerine uymakta bir kısmı ise mitokondriyal kalıtım göstermektedir. Sendromik olmayan grupta da benzer biçimde Mendel tipi kalıtım biçimlerinden birisine veya mitokondrial kalıtıma uyan geçiş biçimleri tanımlanmıştır. Otozomal resesif kalıtım sendromik olmayan grupta yaklaşık %80 görülmektedir. Otozomal dominant ve X’e bağlı kalıtım biçimleri sırayla %15-20 ve %1-2 olguda saptanır. Mitokondrial kalıtımın sendromik olmayan işitme kaybı içindeki yeri etnik gruplara göre değişmekle birlikte %1 ile 20 arasındadır.
